目的探讨脊髓栓系综合征（TCS）脂肪瘤患儿神经功能的长期随访。方法收集2005年1月至2012年12月广西医科大学第一附属医院治疗的141例TCS脂肪瘤患儿的临床资料，其中男性53例，女性88例。手术时的年龄范围为1个月至11岁11个月。根据术前是否有神经损伤症状，将所有患儿分为无症状TCS组47例（无症状组）和有症状TCS组94例（有症状组）。两组的手术由同一位外科医生完成。手术方法是在切除脂肪瘤的基础上继续探索硬膜外腔，放松硬膜囊中的脊髓和神经根，释放穿透硬脑膜的神经根，释放骶囊，断开外部终末纤维。随访8年以上，根据Hoffman神经功能分级和疗效判断比较术后和术前情况。结果无症状组手术时间为（164.1425.32）min。术后发生脑脊液漏2例，皮下积液1例，再栓系2例。需要导管或间歇性清洁导管（clean、intermittent　catheterization、CIC8例），2例需要工具或轮椅。神经功能稳定27例[57.4%（27/47）]，加重20例[42.6%（20/47）]。总有效率为57.4%（27/47）。症状组手术时间为（175.0830.61）min。脑脊液漏3例，皮下积液3例，再栓系5例，留置导尿管或导尿管29例，步行或轮椅11例。神经功能显效10例（10.6%（10/94），有效24例（25.5%（24/94），稳定37例（39.4%（37/94），总有效率75.5%（71/94）。结论对脂肪瘤型TCS患儿术后神经功能恢复的长期随访评价更客观、真实。患有无症状脂肪瘤型TCS的儿童应进行早期预防性手术，以避免神经功能障碍。部分患儿术后长期生活质量较差，应重视术后生理康复。