进展性纤维化性间质性肺疾病（PFILD）是一组病因不同的慢性肺纤维化疾病。与特发性肺纤维化（IPF）类似，它的特点是症状逐渐恶化，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）显示的纤维化程度增加，肺功能随着时间的推移而下降，对免疫调节疗法产生抵抗，最终导致过早死亡。PF-ILD的诊断非常困难，容易漏诊。该病的发病率和死亡率都很高，目前尚无有效的临床治疗方法，需要临床医生高度重视。本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗及预后进行综述，以提高对PF-ILD的认识。