先天性胆囊缺如（CAGB）是一种胆道畸形，临床罕见，常在体检或尸检中发现。有相关症状的患者容易被误诊为高山手术，可能导致不必要的胆管损伤。因此，应注意术前检查，避免误判。本文报告了苏北人民医院近两年来治疗的2例CaGB，并结合相关文献对其诊断和治疗进行了讨论。病例1为55岁男性，因“右上腹疼痛和不适超过20年”入院。20年前，患者在没有明显诱因的情况下出现右上腹部疼痛和不适，表现为阵发性隐痛。他来到医院接受进一步治疗。既往体健，没有黄疸史。体格检查：无黄疸，腹部柔软，整个腹部无压痛，反跳痛Murphy征（-）。血常规及肝功能未见明显异常。