目的通过分析主要表达于间质性肺疾病（interstitial、lung、disease、ILD）的抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关皮肌炎（dermatomyositis、DM）的临床特征、诊断和治疗，加深对该病的认识，提高对该病的诊断和治疗能力。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医疗部诊断和治疗的以ILD为主要表现、抗MDA5抗体阳性的DM患者。收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查、诊断和治疗过程，分析其临床特征、诊断、治疗和预后。结果中位年龄共有8例患者，男2例，女6例，年龄54.5岁，其中5例符合无肌病性皮肌炎（ADM）的诊断标准。主要表现为皮疹8例、咳嗽8例、胸闷气短8例、乏力6例、进行性呼吸困难4例、发热3例、肌痛3例、肌无力3例。动脉血气分析出现了六例低氧血症病例。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肌电图检查治疗2例，其中1例出现肌源性损伤。CT的胸部主要表现为斑块状阴影、立体变化阴影、网状阴影或磨砂玻璃阴影。入院后，甲泼尼龙接受静脉滴注，并与丙种球蛋白联合使用免疫抑制剂等综合治疗。五名患者存活，三名死亡。结论以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关的DM患者通常进展快于预后不良。糖皮质激素、丙种球蛋白和各种免疫抑制剂在疾病早期联合使用有助于取得更好的疗效。