目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法　收集了16例脾脏LCA患者的临床资料。采用免疫组化envision二步法检测CD31、CD34、FAG、CD68、ERG、CD4、AAT、溶菌酶和Ki-67的表达。分析其临床病理特征、影像学特点和免疫表型，并对相关文献进行综述。结果16例脾脏LCA表现为单发或脾脏内多个准圆形低密度影。显微下见肿瘤组织由大小不同的血管腔组成。血管腔可以不同程度地扩张，也可以形成乳头状突出物的向管腔。内腔或乳头状突出物内衬单层立方上皮或柱状上皮。细胞核圆形/卵圆形，细胞质丰富，呈粉末状，无非典型。一些细胞体积较小，显示锯齿状，在一些细胞质中可以看到含有黄素颗粒的铁血。免疫表型：16例表达至少两种或两种以上血管标记物（CD31、CD34、FAG等），16例表达至少一种组织细胞衍生标记物（CD68、AAT、溶菌酶等），不表达上皮标记物。Ki-67增殖指数为5%~10%。全脾切除15例，部分脾切除1例。随访时间5～92个月。除2例其他恶性肿瘤死亡外，其余患者生存状况良好，无复发。结论LCA的诊断依赖于病理形态学观察和检测。免疫表型的双重表达是LCA的一个重要特征，对LCA的诊断和鉴别诊断具有重要价值。