冠状动脉瘘是一种罕见的解剖畸形，是指冠状动脉主干或分支与心脏腔和血管结构之间的异常通道。患者不会感到不适。随着年龄的增长，瘘管增加，瘘管的血液分流和走形也有所不同。心脏可以降低远端的冠状动脉灌注压，因为舒张期的血流分流，存在“冠状动脉盗血”现象。通过冠状动脉造影、超声心动图、心脏增强磁共振和左室测压，本例患者明确诊断为非梗阻性肥厚型心肌病并发冠状动脉左室瘘。通过回顾性分析1例非梗阻性肥厚型心肌病并发冠状动脉瘘的临床资料和文献研究，目前关于肥厚型心肌病与冠状动脉瘘关系的报道较少，本文探讨肥厚型心肌病并发冠状动脉瘘的诊治经验，以提高对该病的认识。